Базилярная импрессия
Базилярная импрессия — это краниальная патология, которая проявляется смещением части затылочной кости в сторону соединения верхнешейного отдела позвоночника с основанием черепа. Клинические заключаются в развитии дисфункции черепно-мозговых нервов, гидроцефалии, симптомов спинномозгового поражения в области верхнешейного отдела, мозжечковых расстройств и прочей неврологической симптоматики на фоне краниального смещения позвоночника и уменьшения объема черепа. Базиллярная импрессия может быть врожденной или иметь приобретенный характер развития. Симптоматика данной патологии связанна с компрессией ствола головного мозга, черепных нервов и верхнешейного участка спинного мозга.
Содержание статьи:
Причины возникновения базилярной импрессии
Симптомы базилярной импрессии
Диагностика базилярной импрессии
Лечение базилярной импрессии Причины возникновения базилярной импрессии
Поскольку эта патология может иметь как врожденный, так и приобретенный характер, факторы, способствующие ее развитию, имеют ту же классификацию. В первом случае причиной патологии считаются различные наследственные заболевания, которые нередко сочетаются с другими краниопатологиями. Самые диагностируемые комбинированные пороки — сочетание врожденной платибазии и базилярной импрессии. Зачастую, механизм развития врожденной базилярной импрессии запускается в результате вредных воздействий на плод в период внутриутробного развития. К числу таких влияний относится радиационное облучение беременной, контакт беременной с различными химическими веществами, перенесенные инфекционные заболевания в первые три месяца беременности и пр.
Приобретенная форма данной патологии возникает на фоне структурных нарушений костных элементов в затылочной области, которые развиваются в результате остеопороза, причиной которого, как правило, являются такие заболевания, как рахит (тяжелая форма), остеомаляция, гипопаратиреоз, болезнь Паджета и пр. Помимо этого, причиной приобретенной формы базилярной импрессии могут быть патологические изменения затылочной кости в результате опухолевых поражений головного мозга, родовых травм, нарушения кальциевого обмена при различных сопутствующих патологиях, а также воспалительные процессы, сопровождающие различные инфекции.Симптомы базилярной импрессии
Согласно данным, полученным в процессе исследования этого заболевания, как правило, первые клинические проявления возникают не ранее подросткового возраста. Чаще всего данная патология выявляется у лиц в возрасте от пятнадцати до двадцати лет, иногда наблюдаются случаи ее выявления у пациентов в возрасте до тридцати лет. Болевые ощущения
Уменьшение задней черепной ямки в объеме и дисфункция ликворной циркуляции провоцируют повышение внутричерепного давления, что влечет за собой появление головных болей распирающего типа в области затылка. В процессе градации внутричерепной гипертензии болевые ощущения распространяются на всю голову, наряду с ними появляется ощущение давления изнутри глаз.Головную боль могут сопровождать явления вегетативной симптоматики, в частности повышение артериального давления, чувство жара, потливость, сердцебиение и пр. В случае длительного повышения внутричерепного давления, во время осмотра глазного дна посредством офтальмоскопии диагностируются застойные явления в области зрительных нервов. Также боль не редко локализируется в области шейного отдела позвоночника и верхних конечностей, что обусловлено компрессией нервных окончаний спинного мозга. Субъективные ощущения
Может возникать ощущение зуда или ползанья мурашек в этих областях. Отмечается снижение подвижности шейного отдела позвоночника.
Среди других субъективных ощущений пациентов отмечается головокружение, шаткость при ходьбе и неустойчивость. У некоторых пациентов диагностируется двоение в глазах, которое чаще всего возникает при взгляде вниз. При осмотре визуализируется нистагм (непроизвольное колебание глаз).
При компрессии черепно-мозговых нервов может возникнуть поперхивание, затруднение дыхания, изменение голоса, снижение слуха, нарушение чувствительности на лице. Нейросенсорная тугоухость выявляется посредством аудиометрического исследования. Помимо прочих неврологических симптомов, может развиться сдавление спинномозговых структур, которое иногда приводит к ограничению подвижности верхних и нижних конечностей.
Одной из характерных особенностей данной патологии является короткая шея и низкий уровень роста волос, которые хорошо визуализируются во время диагностического осмотра пациента.Диагностика базилярной импрессии
Постановка данного диагноза осуществляется посредством анализа всех данных, полученных в результате неврологического осмотра, лабораторных, инструментальных исследований, а также КТ, МРТ или рентгенографии головного мозга и верхнешейного отдела позвоночника. При наличии данных, свидетельствующих о патологии, пациенту показано проведение ряда специфических исследований, к которым относятся:
Метод Мак Грегора: заключается в том, что на МРТ срединной сагиттальной проекции или боковой краниограмме соединяют самую нижнюю точку чешуи затылочной кости и задний край твердого неба. При базилярном вдавлении костных структур черепа отмечается наличие выстояния зубовидного отростка над линией Мак Грегора больше чем на 8-10 мм;
Метод Чемберлена: на тех же снимках, как и при исследовании черепа посредством метода Мак Грегора, соединяется задний край большого затылочного отверстия и задняя точка твердого неба. Нормальным является расположение края зубообразного отростка второго шейного позвонка ниже по отношению к данной линии;
Размер сфеноидального угла: измеряется между скатом и пластинкой крыловидной кости. Признаком базилярной импрессии будет размер данного угла свыше 1300;
Скат затылочной кости: при базилярном вдавлении составляет не больше 30 мм;
Индекс высоты Клауса, определяется при соединении внутреннего затылочного бугра со спинкой турецкого седла. К этой линии проводят перпендикуляр относительно вершины зубовидного отростка. Полученное расстояние в норме должно быть больше 35 мм.
При низкой информативности снимков, полученных стандартным методом, выполняют еще несколько снимков с функциональными пробами, в процессе чего пациента просят сгибать и разгибать шею. Полученные данные позволяют с большей точностью выявить базилярную импрессию. Помимо этого, данные исследований позволяют определить внутричерепную гипертензию и осложнения, которые могут развиться на ее фоне. Подтвердить внутричерепную гипертензию позволяет офтальмоскопическое исследование.
Иногда, при незначительных отклонениях от нормальных показателей, базиллярная импрессия выявляется случайным образом, при рентгеновском исследовании головы. Зачастую такие отклонения могут не иметь клинических проявлений. При отсутствии симптомов заболевания и минимальных отклонениях в строении костей черепа, рекомендовано динамическое наблюдение.
Для постановки корректного диагноза немаловажна дифференциальная диагностика, целью которой является исключение других патологий с похожей симптоматикой:
атаксии Пьера-Мари;
коркового типа атаксии;
новообразований мозжечка;
атаксии Фридрейха. Лечение базилярной импрессии
Тактика лечения базилярной импрессии зависит от степени клинических проявлений патологии. При незначительной и не выраженной симптоматике лечение не применяется, таким пациентам рекомендовано находиться под динамическим наблюдением, для этого они должны регулярно посещать невролога и проходить плановые обследования.
При неуклонном прогрессировании симптомов пациентам показано оперативное лечение. Также показаниями к хирургическому лечению могут быть симптомы компрессии мозжечка, спинного мозга, ствола головного мозга или проявления выраженной ликвородинамической дисфункции в совокупности с окклюзионным синдромом. Целесообразность хирургических методов лечения определяется неврологом. Для уменьшения сдавления структур головного и спинного мозга в процессе операции осуществляют расширение большого затылочного отверстия. Операция выполняется с применением наркоза, после предварительной предоперационной подготовки пациента. Помимо этого, предусмотренная медикаментозная терапия, направленная на нормализацию ликвородинамики.
Содержание статьи:
Причины возникновения базилярной импрессии
Симптомы базилярной импрессии
Диагностика базилярной импрессии
Лечение базилярной импрессии Причины возникновения базилярной импрессии
Поскольку эта патология может иметь как врожденный, так и приобретенный характер, факторы, способствующие ее развитию, имеют ту же классификацию. В первом случае причиной патологии считаются различные наследственные заболевания, которые нередко сочетаются с другими краниопатологиями. Самые диагностируемые комбинированные пороки — сочетание врожденной платибазии и базилярной импрессии. Зачастую, механизм развития врожденной базилярной импрессии запускается в результате вредных воздействий на плод в период внутриутробного развития. К числу таких влияний относится радиационное облучение беременной, контакт беременной с различными химическими веществами, перенесенные инфекционные заболевания в первые три месяца беременности и пр.
Приобретенная форма данной патологии возникает на фоне структурных нарушений костных элементов в затылочной области, которые развиваются в результате остеопороза, причиной которого, как правило, являются такие заболевания, как рахит (тяжелая форма), остеомаляция, гипопаратиреоз, болезнь Паджета и пр. Помимо этого, причиной приобретенной формы базилярной импрессии могут быть патологические изменения затылочной кости в результате опухолевых поражений головного мозга, родовых травм, нарушения кальциевого обмена при различных сопутствующих патологиях, а также воспалительные процессы, сопровождающие различные инфекции.Симптомы базилярной импрессии
Согласно данным, полученным в процессе исследования этого заболевания, как правило, первые клинические проявления возникают не ранее подросткового возраста. Чаще всего данная патология выявляется у лиц в возрасте от пятнадцати до двадцати лет, иногда наблюдаются случаи ее выявления у пациентов в возрасте до тридцати лет. Болевые ощущения
Уменьшение задней черепной ямки в объеме и дисфункция ликворной циркуляции провоцируют повышение внутричерепного давления, что влечет за собой появление головных болей распирающего типа в области затылка. В процессе градации внутричерепной гипертензии болевые ощущения распространяются на всю голову, наряду с ними появляется ощущение давления изнутри глаз.Головную боль могут сопровождать явления вегетативной симптоматики, в частности повышение артериального давления, чувство жара, потливость, сердцебиение и пр. В случае длительного повышения внутричерепного давления, во время осмотра глазного дна посредством офтальмоскопии диагностируются застойные явления в области зрительных нервов. Также боль не редко локализируется в области шейного отдела позвоночника и верхних конечностей, что обусловлено компрессией нервных окончаний спинного мозга. Субъективные ощущения
Может возникать ощущение зуда или ползанья мурашек в этих областях. Отмечается снижение подвижности шейного отдела позвоночника.
Среди других субъективных ощущений пациентов отмечается головокружение, шаткость при ходьбе и неустойчивость. У некоторых пациентов диагностируется двоение в глазах, которое чаще всего возникает при взгляде вниз. При осмотре визуализируется нистагм (непроизвольное колебание глаз).
При компрессии черепно-мозговых нервов может возникнуть поперхивание, затруднение дыхания, изменение голоса, снижение слуха, нарушение чувствительности на лице. Нейросенсорная тугоухость выявляется посредством аудиометрического исследования. Помимо прочих неврологических симптомов, может развиться сдавление спинномозговых структур, которое иногда приводит к ограничению подвижности верхних и нижних конечностей.
Одной из характерных особенностей данной патологии является короткая шея и низкий уровень роста волос, которые хорошо визуализируются во время диагностического осмотра пациента.Диагностика базилярной импрессии
Постановка данного диагноза осуществляется посредством анализа всех данных, полученных в результате неврологического осмотра, лабораторных, инструментальных исследований, а также КТ, МРТ или рентгенографии головного мозга и верхнешейного отдела позвоночника. При наличии данных, свидетельствующих о патологии, пациенту показано проведение ряда специфических исследований, к которым относятся:
Метод Мак Грегора: заключается в том, что на МРТ срединной сагиттальной проекции или боковой краниограмме соединяют самую нижнюю точку чешуи затылочной кости и задний край твердого неба. При базилярном вдавлении костных структур черепа отмечается наличие выстояния зубовидного отростка над линией Мак Грегора больше чем на 8-10 мм;
Метод Чемберлена: на тех же снимках, как и при исследовании черепа посредством метода Мак Грегора, соединяется задний край большого затылочного отверстия и задняя точка твердого неба. Нормальным является расположение края зубообразного отростка второго шейного позвонка ниже по отношению к данной линии;
Размер сфеноидального угла: измеряется между скатом и пластинкой крыловидной кости. Признаком базилярной импрессии будет размер данного угла свыше 1300;
Скат затылочной кости: при базилярном вдавлении составляет не больше 30 мм;
Индекс высоты Клауса, определяется при соединении внутреннего затылочного бугра со спинкой турецкого седла. К этой линии проводят перпендикуляр относительно вершины зубовидного отростка. Полученное расстояние в норме должно быть больше 35 мм.
При низкой информативности снимков, полученных стандартным методом, выполняют еще несколько снимков с функциональными пробами, в процессе чего пациента просят сгибать и разгибать шею. Полученные данные позволяют с большей точностью выявить базилярную импрессию. Помимо этого, данные исследований позволяют определить внутричерепную гипертензию и осложнения, которые могут развиться на ее фоне. Подтвердить внутричерепную гипертензию позволяет офтальмоскопическое исследование.
Иногда, при незначительных отклонениях от нормальных показателей, базиллярная импрессия выявляется случайным образом, при рентгеновском исследовании головы. Зачастую такие отклонения могут не иметь клинических проявлений. При отсутствии симптомов заболевания и минимальных отклонениях в строении костей черепа, рекомендовано динамическое наблюдение.
Для постановки корректного диагноза немаловажна дифференциальная диагностика, целью которой является исключение других патологий с похожей симптоматикой:
атаксии Пьера-Мари;
коркового типа атаксии;
новообразований мозжечка;
атаксии Фридрейха. Лечение базилярной импрессии
Тактика лечения базилярной импрессии зависит от степени клинических проявлений патологии. При незначительной и не выраженной симптоматике лечение не применяется, таким пациентам рекомендовано находиться под динамическим наблюдением, для этого они должны регулярно посещать невролога и проходить плановые обследования.
При неуклонном прогрессировании симптомов пациентам показано оперативное лечение. Также показаниями к хирургическому лечению могут быть симптомы компрессии мозжечка, спинного мозга, ствола головного мозга или проявления выраженной ликвородинамической дисфункции в совокупности с окклюзионным синдромом. Целесообразность хирургических методов лечения определяется неврологом. Для уменьшения сдавления структур головного и спинного мозга в процессе операции осуществляют расширение большого затылочного отверстия. Операция выполняется с применением наркоза, после предварительной предоперационной подготовки пациента. Помимо этого, предусмотренная медикаментозная терапия, направленная на нормализацию ликвородинамики.
Поделиться