Болезнь Меньера — заболевание невоспалительного характера, которое поражает внутреннее ухо и проявляется повторяющимися приступами лабиринтного головокружения, прогрессирующим снижением слуха и шумом в пораженном ухе. При болезни Меньера перечень диагностических мероприятий включает исследования слухового анализатора (промонториальный тест, электрокохлеография, акустическая импедансометрия, отоакустическая эмиссия, аудиометрия) и вестибулярной функции (стабилография, вестибулометрия, электронистагмография, непрямая отолитометрия), ЭХО-ЭГ, отоскопии, РЭГ, УЗДГ сосудов головного мозга, ЭЭГ, МРТ головного мозга. Лечение болезни Меньера основывается на комплексной медикаментозной терапии, если она будет неэффективной, прибегают к слухопротезированию, хирургическим методам лечения.
Содержание статьи:
Классификация болезни Меньера
Причины возникновения болезни Меньера
Симптомы болезни Меньера
Диагностика болезни Меньера
Лечение болезни Меньера
Прогноз болезни Меньера
Болезнь Меньера была впервые описана французским медиком в 1961 году, которому удалось исследовать симптомы заболевания. Меньер описал приступы головокружения, которые также наблюдаются при вегето-сосудистой дистонии, черепно-мозговой травме, нарушении венозного оттока, недостаточности кровообращения головного мозга в вертебро-базилярном бассейне и других заболеваниях. Именно в таких случаях говорят о синдроме Меньера.
Синдром Меньера часто проявляется в период с 30 до 35 лет, но возраст заболевших находится в диапазоне от 17 до 70 лет. В детском возрасте это заболевание встречается крайне редко. Как правило, болезнь Меньера имеет односторонний характер. Правда, у 10-15% пациентов наблюдается двустороннее нарушение. Как показывает практика, односторонний процесс при болезни Меньера через некоторое время трансформируется в двусторонний. Классификация болезни Меньера
По клиническим симптомам, которые наблюдаются в начале заболевания, выделяют 3 формы болезни Меньера:
вестибулярную;
кохлеарную;
классическую.
Кохлеарная форма встречается почти у половины больных. На начальных этапах заболевания пациент чувствует снижение слуха, в последствие появляются и другие симптомы болезни Меньера.
Вестибулярный вид характеризуется вестибулярными нарушениями. Как показывает статистика, данная форма встречается у 20% больных.
Классическая форма болезни Меньера изначально будет проявляться в виде слуховых и вестибулярных нарушений. Встречается в 30% всех случаев болезни.
В течении болезни Меньера выделяют фазу обострения. В этот период происходит повторение приступов. Также различают фазу ремиссии (отсутствия приступов).
Болезнь Меньера в зависимости от временных промежутков приступов и их продолжительности классифицируют по степени тяжести. Для легкой степени характерны частые короткие приступы. Они могут чередоваться с длительными перерывами в несколько месяцев или даже лет. Работоспособность пациентов в межприступный период полностью сохраняется. Средняя степень болезни Меньера проявляется частыми приступами длительностью до 5 часов. Пациенты после этого теряют работоспособность на несколько дней. Частота приступов при тяжелой степени болезни Меньера составляет от 1 раза в сутки до 1 раза в неделю и длится более 5 часов. В подобных случаях пациент теряет работоспособность навсегда.
Многие современные медики классифицируют болезнь Меньера по И.Б. Солдатову, который выделил свои стадии синдрома. Данная теория в течение заболевания выделяет необратимую и обратимую стадию. Болезнь Меньера в обратимой стадии характеризуется переходным характером вестибулярных нарушений и светлыми промежутками между приступами. Слух снижается из-за нарушения звукопроводящего механизма, в общем, слуховой потенциал не теряется.
Для болезни Меньера необратимая стадия выражается увеличением длительности и частоты приступов, уменьшением и полным исчезновением светлых промежутков, значительным и постоянным снижением слуха, стойкими вестибулярными расстройствами. Слух ухудшается вследствие поражения звуковоспринимающего и звукопроводящего аппарата уха.Причины возникновения болезни Меньера
С момента, когда впервые был описан механизм болезни Меньера, прошло уже более 150 лет, но вопрос о причинах ее развития и сегодня остается актуальным. В настоящее время существует несколько подходов к объяснению факторов, которые приводят к возникновению заболевания.
Вирусная теория делает акцент на провоцирующее влияние вирусной инфекции, которая может запустить механизм болезни Меньера. Например, это вирус простого герпеса или цитомегаловирус.
Также существует наследственная теория, которая была подтверждена многочисленными семейными случаями болезни Меньера. Проведение специальных тестов показало аутосоно-доминантное наследование заболевания.
Некоторые исследователи акцентируют внимание на связь болезни Меньера с аллергией. Кроме этого, среди других причин выделяют травмы уха, нарушения водно-солевого обмена, сосудистые нарушения, недостаток эстрагенов.
В последнее время широкое распространение получила теория возникновения болезни Меньера как результат нарушения вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха. Также не исключается, что решающее влияние на развитие заболевания имеет лабиринт, точнее изменение секреторной активности его клеток. Стоит отметить, что они отвечают за выработку адреналина, серотонина и норадреналина.
Многие исследователи, которые посвятили себя изучению болезни Меньера, отмечают, что повышение внутрилабиринтного давления возникает в результате скопления в лабиринте избыточного количества эндолимфы. Доказано, что избыток эндолимфы может быть обусловлен нарушением ее всасывания и циркуляции или ее повышенной продукцией. При повышенном давлении эндолимфы будет отмечаться ухудшение трофических процессов в сенсорных клетках лабиринта, и затруднение проведения звуковых колебаний. Приступ болезни Меньера может спровоцировать резкое повышение внутрилабиринтного давления. Симптомы болезни Меньера
Основными симптомами болезни Меньера является головокружение, которое сопровождается неоднократной рвотой и тошнотой. В такие моменты пациент испытывает ощущение вращения или смещения окружающих предметов. Также у них вникает чувство вращения или проваливания собственного тела.
При приступе болезни Меньера головокружение очень сильное, больной не может стоять и даже сидеть. В такие моменты чаще всего ложатся или закрывают глаза. Состояние моментально ухудшается при попытке изменить положение тела, усиливаются тошнота и рвота.
Болезнь Меньера вызывает сильный шум в ухе, снижение слуха, нарушение координации и равновесия, повышенное потоотделение, побледнение лица, тахикардию, отдышку. В период приступа объективно наблюдается ротаторный нистагм. Если пациент с болезнью Меньера лежит на пораженном ухе, он будет только усиливаться.
Приступ может длиться как от 2-3 минут, так и до нескольких дней, но, как правило, проходит от 2 до 8 часов. Возникновение очередного приступа может спровоцировать стрессовая ситуация, переутомление, переедание, прием алкоголя, табачный дым, подъем температуры тела, проведение медицинских манипуляций для улучшения состояния уха, шум. Пациенты, у которых диагностирована болезнь Меньера, в ряде случаев чувствуют приближение приступа по предшествующей ему ауре. Данное состояние проявляется в усилении шума в ухе или появлении небольшого нарушения равновесия. Иногда у пациентов перед приступом отмечается улучшение слуха.
У пациентов после приступа болезни Меньера некоторое время сохраняется шум в ухе, тугоухость, тяжесть в голове, чувство неустойчивости, небольшое нарушение координации, общая слабость, изменение походки. В результате прогрессирования болезни Меньера со временем эти явления становятся более длительными и выраженными. Под действием заболевания они охраняются и после окончания приступов.
Болезнь Меньера обязательно приводит к нарушению слуха, которые со временем будут только прогрессировать. С самого начала наблюдается ухудшение восприятия звуков низкой частоты. Через некоторое время это касается всего звукового диапазона. С каждым новым приступом болезни Меньера будет нарастать тугоухость, которая впоследствии превратится в полную глухоту. Как правило, с наступлением глухоты, больного перестает беспокоить головокружение.
При легкой и среднетяжелой болезни Меньера на начальных этапах развития заболевания характерна фазность процесса: периоды ремиссии чередуются с обострениями. Во время ремиссии состояние нормализуется и возвращается работоспособность.
В дальнейшем клиническая картина может усиливаться, болезнь Меньера начинает прогрессировать. Даже в периоды рецессии сохраняются тяжесть в голове, общая слабость, снижение работоспособности, вестибулярные нарушения. В случае появления первых симптомов болезни Меньера, лечение нужно начинать как можно быстрее. Диагностика болезни Меньера
Отоларинголог диагностирует болезнь Меньера благодаря характерной картине приступов системного головокружения в сочетании с тугоухостью и шумом в ухе. Часто этого может быть недостаточно, чтобы поставить точный диагноз и определить степень сложности заболевания.
Так, чтобы определить степень нарушения слуха необходимо провести функциональные исследования слухового анализатора:
аудиометрию;
акустическую импедансометрию;
исследование камертоном;
электрокохлеографию;
промонториальный тест;
отоакустическую эмиссию и др.
С помощью аудиометрии у пациентов с болезнью Меньера диагностируется смешанный характер снижения слуха. На начальных стадиях болезни Меньера тональная пороговая аудиометрия диагностирует нарушение слуха в диапазоне низких частот. Костно-воздушный интервал выявляется на частотах 125-1000 Гц. Сенсорный тип увеличения тональных порогов слышимости отмечается при прогрессировании заболевания, причем на всех исследуемых частотах.
Функциональное состояние внутриушных мышц и подвижность слуховых косточек позволяет оценить акустическая импедансометрия. Промонториальный тест помогает выявить патологии слухового нерва. Всем пациентам с болезнью Меньера для исключения невриномы слухового нерва необходимо проведение МРТ головного мозга.
При проведении микроотоскопии и отоскопии у больных отмечается отсутствие изменений барабанной перепонки и наружного слухового прохода. Благодаря этому удается исключить воспалительные заболевания уха.
Диагностика болезни Меньера требует исследования вестибулярных отклонений, проводится при помощи непрямой отолитометрии, стабилографии и вестибулометрии. Исследование вестибулярного анализатора обнаруживают гипорефлексию в моменты приступов, а в периоды ремиссии — гиперрефлексией. Исследования спонтанного нистагма (электронистагмография, видеоокулография) диагностируют горизонтально-ротаторный его вид. В моменты приступа быстрый компонент нистагма отмечается в сторону поражения, а при ремиссии в здоровую сторону.
К синдрому Меньера относят случаи системного головокружения, которые не сопровождаются понижением слуха. Для проведения диагностики основного заболевания, из-за которого появились приступы, необходима консультация невролога, проведение электроэнцефалографии, неврологического обследования, исследование сосудов головного мозга (экстракраниальная и транскраниальная УЗД, дуплексное сканирование РЭГ), измерение внутричерепного давления при помощи ЭХО-ЭГ. Исследование слуховых потенциалов проводят при подозрении на центральный характер тугоухости.
Диагностирование повышенного эндолимфатического давления, которое проявляется при болезни Меньера, проводят с использованием глицерол-теста. Пациент для этого принимает внутрь смесь воды, глицерола и фруктового сока, расчет 1,5г глицерола на 1 кг веса. Результат теста является положительным, если при проведении пороговой аудиометрии через 2-3 часа выявляется снижение слуховых порогов на 10дБ (на 3 частотах) или на 5дБ по всем частотам. Результат теста расценивают как отрицательный, если отмечается увеличение слуховых порогов. Все это свидетельствует о необратимости происходящего патологического процесса в лабиринте.
Дифференциальный диагноз болезни Меньера проводят с евстахиитом, острым лабиринтитом, отосклерозом, опухолями слухового нерва, отитом, фистулой лабиринта, психогенными нарушениями, вестибулярными нейронитами. Лечение болезни Меньера
При болезни Меньера медикаментозная терапия имеет 2 направления: купирование возникшего приступа и долгосрочное лечение. Комплексное лечение болезни Меньера включает медикаменты, призванные уменьшить проницаемость капилляров и микроциркуляцию структур внутреннего уха, препараты атропина, венотоники, нейропротекторы, мочегонные препараты. В лечении болезни Меньера хорошо зарекомендовал себя бетагистин, обладающий гистаминоподобным эффектом.
Для купирования приступа используют сочетание следующих препаратов: сосудорасширяющие средства (но-шпа, никошпан), препараты атропина и скополамина (беллоид, белласпон), диуретики, антигистаминные средства (пипольфен, димедрол, супрастин), нейролептики (трифтазин, аминазин). Лечение приступа болезни Меньера, как правило, не требует госпитализации пациента и может быть проведено в амбулаторных условиях. Правда, при многократной рвоте необходимо внутривенное или внутримышечное введение препаратов.
Лечение болезни Меньера должно проводиться на фоне правильного режима, психологической поддержки пациента и адекватного питания. При болезни Меньера рекомендуется регулярно выполнять упражнения для тренировки вестибулярного аппарата и координации. Физическую активность не нужно ограничивать в периоды между приступами.
В большинстве случаев с помощью медикаментозного лечения удается уменьшить шум в ухе, сократить время и частоту приступов, снизить их тяжесть и остановить развитие тугоухости.
Хирургическое лечение болезни Меньера назначается в случае, когда нет эффекта от медикаментозной терапии. При болезни Меньера оперативные вмешательства подразделяются на деструктивные, дренирующие и операции на вегетативной нервной системе.
Дренирующие вмешательства состоят из декомпрессионных операций, направлены на увеличение оттока из полости внутреннего уха эндолимфы. Среди них наиболее распространенными являются: перфорация основания стремени, дренирования лабиринта через среднее ухо, дренирования эндолимфатического мешка, фенестрация полукружного канала.
Деструктивными операциями являются удаление лабиринта, интракраниальное пересечение вестибулярной ветви VIII нерва, разрушение лабиринта и лазеродеструкция его клеток ультразвуком.
Операции на вегетативной нервной системе заключаться в резекции или пересечении барабанной струны, шейной симпатэктомии.
Болезнь Меньера лечат с помощью эффективных альтернативных методик. В частности можно выделить химическую абляцию, суть которой заключается в введении в лабиринт спирта, стрептомицина или гентамицина. Если диагностировано двустороннее поражение слуха, то пациентам рекомендуют пройти слухопротезирование. Курс лечения довольно длительный, может состоять из нескольких этапов и изменяться в процессе терапии. Прогноз болезни Меньера
Болезнь Меньера для жизни пациента не представляет прямой угрозы. Но нарушения в работе вестибулярного анализатора и нарастающая тугоухость ограничивают профессиональную деятельность больного. Через некоторое время данные нарушения могут привести к инвалидности пациента.
На ранних стадиях болезни Меньера нужно провести эффективное лечение, благодаря чему удается улучшить прогноз у большинства пациентов. Тем не менее, это не позволяет полностью восстановить слух.