Кортикостерома
Кортикостерома — это новообразование, локализирующееся в коре надпочечников и имеющее гормональную активность. Следствием такой патологии является развитие эндогенного гипекортицизма. Клиническим проявлением кортикостеромы выступает синдром Иценко-Кушинга и проявляется он у 1/4 пациентов с гиперкортицизмом, который локализируется на всем корковом слое надпочечников.
Содержание статьи:
Характеристика кортикостеромы
Доброкачественные образования
Злокачественные образования
Причины и патогенез кортикостеромы
Симптомы кортикостеромы
Диагностика кортикостеромы
Лечение кортикостеромы
Прогноз при кортикостероме
Кортекостерома — это самая встречаемая опухоль из гормонально-активных новообразований надпочечников.
Статистические данные говорят о том, что 57% кортикостером являются злокачественными, а 43% — доброкачественными. Характеристика кортикостеромы
В большинстве случаев кортикостеромы находятся в пучковой зоне коркового вещества надпочечников. Также возможен вариант роста кортикостеромы из эктопированной ткани в почках и яичниках. Для доброкачественных кортикостером характерны размеры, колеблющиеся в пределах от 1 до 15 см, с весом от 2 до 200 г. Кортикостеромы злокачественного характера обычно бывают больших размеров, их вес может достигать 3 кг, при этом размер новообразования не влияет на гормональную активность. Доброкачественные образования
Основную массу доброкачественных кортикостером покрывает плотная соединительная капсула с сетью кровеносных сосудов. Согласно микроскопическим характеристикам их разделяют на три типа. Первый тип
Новообразования из светлых полигональных клеток, имеющих разный размер относятся к первому типу кортикостером, в цитоплазме таких клеток имеются включения холестерина и капли нейтральных липидов. Строма опухолей первого типа имеет большое количество капилляров. Второй тип
Опухоли второго типа состоят из сочетания темных и светлых ацидофильных клеток, цитоплазма которых имеет немного мелких липидных капель и большое количество липофусцина. Такой вид кортикостером встречается чаще всего. Третий тип
Третий тип кортикостером представлен опухолью из преимущественно темных клеток, в которых эксцентрично расположены ядра. Клетки опухолей третьего типа контактируют с крупными синусоидными капиллярами и образуют трабекулы. Деление данных клеток происходит амитотическим способом. Ультраструктурные исследования говорят о наличии в клетках значительного количества митохондрий с нарушенным трубчатым строением, а также хорошо развитой агранулярной эндоплазматической сетью. Злокачественные образования
Для злокачественных кортикостером характерно отсутствие четких границ опухоли, чаще всего они имеют бугристую плотную поверхность и обилие сосудов. При разрезе визуализируются очаги некрозов и кровотечений. Цвет опухоли может быть от желтого до темно-вишневого. В процессе активного роста такие новообразования могут прорасти в околопочечную клетчатку и близлежащие органы. Как правило такие опухоли метастазируют гематогенным и лимфогенным путем, поражая при этом околоаортальные и забрюшинные лимфатические узлы и прорастают стенки магистральных сосудов. Нередки случаи метастазирования в печень и легкие. Метастазы кортикостеромы могут проявлять свою гормональную активность даже в случае удаления опухоли. Причины и патогенез кортикостеромы
На сегодняшний день наукой недостаточно изучены причины и патогенез кортикостером. Среди возможных этиологических факторов их развития рассматриваются агрессивные факторы окружающей среды, наследственность, нежелательные явления после приема некоторых медикаментов.
Избыточный синтез глюкокортикоидов, андрогенов и минералокортикоидов является проявлением гормональной активности кортикостеромы. В случае избытка глюкокортикоидов, срабатывает механизм обратной связи и уменьшается синтез гипофизом АКТГ, результатом этих процессов выступают атрофические изменения надпочечников.
Биологическое воздействие эндогенного гиперкортицизма имеет эффект катаболического воздействия на мышечную, костную и соединительную ткань, в результате чего происходят системные дистрофические изменения. Происходит дисфункция жирового, углеводного (гипергликемия), а также электролитного обмена (гипокалиемия и гипернатриемия), что приводит к артериальной гипертензии, ожирению, сахарному диабету, аритмии, сердечной недостаточности. У таких пациентов возникает склонность к ифицированиям по причине иммуносуппресивного действия глюкокортикоидов. Симптомы кортикостеромы
Клиническая картина этой патологии проявляется комплексом симптомов гиперкортицизма. Практически все органы и системы подвергаются изменениям. Самыми ранними и постоянными проявлениями кортикостеромы считаются:
ожирение по центрипетальному типу (кушингоидное ожирение);
головная боль;
артериальная гипертензия (90-100%);
быстрая утомляемость;
повышенная мышечная слабость;
нарушение обменов углеводов (стероидный диабет или нарушение толерантности к глюкозе — 40-90%);
половая дисфункция (аменорея, дисменорея).
На коже живота, боковых поверхностей бедра и молочных желез отмечаются стрии (полосы растяжения синюшно-багрового цвета) и петехиальные кровоизлияния.
У мужчин отмечается явление демаскулинизации (снижение потенции, гинекомастия, гипоплазия яичек), а у женщин — признаки вирилизма (гипертрофия клитора, барифония, гирсутизм). В ряде случаев развивается остеопороз, который часто служит причиной компрессионных переломов тел позвонков. Хронический пиелонефрит и мочекаменная болезнь встречается у 25-30% пациентов с кортикостеромами. Часто встречаются психические расстройства (депрессия, возбуждение).
Ярким примером наличия синдрома Иценко-Кушинка служат проявления гиперкортицизма в сочетании с высоким уровнем выделения свободного кортизола с мочой. Диагностика кортикостеромы
Диагностика кортикостеромы производится на основании лабораторных анализов, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, ультразвукового исследования и при необходимости — пункционной биопсии новообразования (чтоб отличить доброкачественную опухоль от злокачественной). Иногда рекомендована сцинтиография надпочечников.
Дифференциальная диагностика кортикостеромы, эктопированного АКТГ-синдрома и болезни Иценко-Кушинга заключается в использовании большой дексаметазоновой пробы (большая проба Лиддла), которая помогает определить уровень АКТГ. В условиях наличия кортикостеромы, прием дексаметазона не приведет к снижению количества кортизола в крови (забор крови производится на следующий день, после приема 8 мг дексаметазона). Высокий уровень АКТГ может свидетельствовать о возможном АКТГ-синдроме. Лечение кортикостеромы
Единственным продуктивным методом лечения кортикостеромы является радикальная хирургия. В специализированных клиниках с современным оборудованием возможно проведение малоинвазивных оперативных вмешательств, которые дают возможность минимизации послеоперационных осложнений. После удаления злокачественной кортикостеромы пациентам назначают хлодитан.
Пациенты с данной патологией требуют особого внимания, потому как имеет место высокий уровень послеоперационной острой надпочечниковой недостаточности, которая обуславливается атрофией контралатерального надпочечника. При таком осложнении необходима своевременная заместительная терапия. Очень часто заместительная терапия назначается в профилактических целях, поскольку даже при условии поражении одного надпочечника, второй подвергается атрофированию. Прогноз при кортикостероме
При выборе правильной тактики и своевременности терапии, а также адекватно скорректированной заместительной терапией, пациенты с такой патологией имеют благоприятный прогноз. Со временем у пациентов изменяется внешний облик, нормализируется артериальное давление и процессы метаболизма, восстанавливается психическая и половая сферы, уходит лишний вес. Пациентам необходимо постоянное наблюдение у эндокринолога.
Содержание статьи:
Характеристика кортикостеромы
Доброкачественные образования
Злокачественные образования
Причины и патогенез кортикостеромы
Симптомы кортикостеромы
Диагностика кортикостеромы
Лечение кортикостеромы
Прогноз при кортикостероме
Кортекостерома — это самая встречаемая опухоль из гормонально-активных новообразований надпочечников.
Статистические данные говорят о том, что 57% кортикостером являются злокачественными, а 43% — доброкачественными. Характеристика кортикостеромы
В большинстве случаев кортикостеромы находятся в пучковой зоне коркового вещества надпочечников. Также возможен вариант роста кортикостеромы из эктопированной ткани в почках и яичниках. Для доброкачественных кортикостером характерны размеры, колеблющиеся в пределах от 1 до 15 см, с весом от 2 до 200 г. Кортикостеромы злокачественного характера обычно бывают больших размеров, их вес может достигать 3 кг, при этом размер новообразования не влияет на гормональную активность. Доброкачественные образования
Основную массу доброкачественных кортикостером покрывает плотная соединительная капсула с сетью кровеносных сосудов. Согласно микроскопическим характеристикам их разделяют на три типа. Первый тип
Новообразования из светлых полигональных клеток, имеющих разный размер относятся к первому типу кортикостером, в цитоплазме таких клеток имеются включения холестерина и капли нейтральных липидов. Строма опухолей первого типа имеет большое количество капилляров. Второй тип
Опухоли второго типа состоят из сочетания темных и светлых ацидофильных клеток, цитоплазма которых имеет немного мелких липидных капель и большое количество липофусцина. Такой вид кортикостером встречается чаще всего. Третий тип
Третий тип кортикостером представлен опухолью из преимущественно темных клеток, в которых эксцентрично расположены ядра. Клетки опухолей третьего типа контактируют с крупными синусоидными капиллярами и образуют трабекулы. Деление данных клеток происходит амитотическим способом. Ультраструктурные исследования говорят о наличии в клетках значительного количества митохондрий с нарушенным трубчатым строением, а также хорошо развитой агранулярной эндоплазматической сетью. Злокачественные образования
Для злокачественных кортикостером характерно отсутствие четких границ опухоли, чаще всего они имеют бугристую плотную поверхность и обилие сосудов. При разрезе визуализируются очаги некрозов и кровотечений. Цвет опухоли может быть от желтого до темно-вишневого. В процессе активного роста такие новообразования могут прорасти в околопочечную клетчатку и близлежащие органы. Как правило такие опухоли метастазируют гематогенным и лимфогенным путем, поражая при этом околоаортальные и забрюшинные лимфатические узлы и прорастают стенки магистральных сосудов. Нередки случаи метастазирования в печень и легкие. Метастазы кортикостеромы могут проявлять свою гормональную активность даже в случае удаления опухоли. Причины и патогенез кортикостеромы
На сегодняшний день наукой недостаточно изучены причины и патогенез кортикостером. Среди возможных этиологических факторов их развития рассматриваются агрессивные факторы окружающей среды, наследственность, нежелательные явления после приема некоторых медикаментов.
Избыточный синтез глюкокортикоидов, андрогенов и минералокортикоидов является проявлением гормональной активности кортикостеромы. В случае избытка глюкокортикоидов, срабатывает механизм обратной связи и уменьшается синтез гипофизом АКТГ, результатом этих процессов выступают атрофические изменения надпочечников.
Биологическое воздействие эндогенного гиперкортицизма имеет эффект катаболического воздействия на мышечную, костную и соединительную ткань, в результате чего происходят системные дистрофические изменения. Происходит дисфункция жирового, углеводного (гипергликемия), а также электролитного обмена (гипокалиемия и гипернатриемия), что приводит к артериальной гипертензии, ожирению, сахарному диабету, аритмии, сердечной недостаточности. У таких пациентов возникает склонность к ифицированиям по причине иммуносуппресивного действия глюкокортикоидов. Симптомы кортикостеромы
Клиническая картина этой патологии проявляется комплексом симптомов гиперкортицизма. Практически все органы и системы подвергаются изменениям. Самыми ранними и постоянными проявлениями кортикостеромы считаются:
ожирение по центрипетальному типу (кушингоидное ожирение);
головная боль;
артериальная гипертензия (90-100%);
быстрая утомляемость;
повышенная мышечная слабость;
нарушение обменов углеводов (стероидный диабет или нарушение толерантности к глюкозе — 40-90%);
половая дисфункция (аменорея, дисменорея).
На коже живота, боковых поверхностей бедра и молочных желез отмечаются стрии (полосы растяжения синюшно-багрового цвета) и петехиальные кровоизлияния.
У мужчин отмечается явление демаскулинизации (снижение потенции, гинекомастия, гипоплазия яичек), а у женщин — признаки вирилизма (гипертрофия клитора, барифония, гирсутизм). В ряде случаев развивается остеопороз, который часто служит причиной компрессионных переломов тел позвонков. Хронический пиелонефрит и мочекаменная болезнь встречается у 25-30% пациентов с кортикостеромами. Часто встречаются психические расстройства (депрессия, возбуждение).
Ярким примером наличия синдрома Иценко-Кушинка служат проявления гиперкортицизма в сочетании с высоким уровнем выделения свободного кортизола с мочой. Диагностика кортикостеромы
Диагностика кортикостеромы производится на основании лабораторных анализов, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, ультразвукового исследования и при необходимости — пункционной биопсии новообразования (чтоб отличить доброкачественную опухоль от злокачественной). Иногда рекомендована сцинтиография надпочечников.
Дифференциальная диагностика кортикостеромы, эктопированного АКТГ-синдрома и болезни Иценко-Кушинга заключается в использовании большой дексаметазоновой пробы (большая проба Лиддла), которая помогает определить уровень АКТГ. В условиях наличия кортикостеромы, прием дексаметазона не приведет к снижению количества кортизола в крови (забор крови производится на следующий день, после приема 8 мг дексаметазона). Высокий уровень АКТГ может свидетельствовать о возможном АКТГ-синдроме. Лечение кортикостеромы
Единственным продуктивным методом лечения кортикостеромы является радикальная хирургия. В специализированных клиниках с современным оборудованием возможно проведение малоинвазивных оперативных вмешательств, которые дают возможность минимизации послеоперационных осложнений. После удаления злокачественной кортикостеромы пациентам назначают хлодитан.
Пациенты с данной патологией требуют особого внимания, потому как имеет место высокий уровень послеоперационной острой надпочечниковой недостаточности, которая обуславливается атрофией контралатерального надпочечника. При таком осложнении необходима своевременная заместительная терапия. Очень часто заместительная терапия назначается в профилактических целях, поскольку даже при условии поражении одного надпочечника, второй подвергается атрофированию. Прогноз при кортикостероме
При выборе правильной тактики и своевременности терапии, а также адекватно скорректированной заместительной терапией, пациенты с такой патологией имеют благоприятный прогноз. Со временем у пациентов изменяется внешний облик, нормализируется артериальное давление и процессы метаболизма, восстанавливается психическая и половая сферы, уходит лишний вес. Пациентам необходимо постоянное наблюдение у эндокринолога.
Поделиться