Красная волчанка — дерматологическое хроническое заболевание с выраженными проявлениями на коже. Этиология красной волчанки неизвестна, но ее патогенез связан с нарушениями аутоиммунной системы.
Содержание статьи:
Патогенез и причины красной волчанки
Симптомы красной волчанки
Диагностика красной волчанки
Лечение красной волчанки
Впервые клиническая картина красной волчанки была подробно описана в первой половине 19-го века. Ее название в переводе с латинского происходит от «эритематозус» — красный и «люпус» — волк. Внешние признаки болезни подобны последствиям от волчьего укуса. Позднее некоторые исследователи отмечали, что у отдельных пациентов, заболевших красной волчанкой, наблюдались и болезни внутренних органов. Спустя несколько лет красная волчанка была классифицирована, после чего появились данные, что протекание системной красной волчанки может не иметь симптомы проявлений на коже.
Идентификация больных этим заболеванием была проведена в середине 20-го века. Благодаря исследованиям стало возможным создать систему тестирования, которая действует и в настоящее время, помогая выявить и определить красную волчанку.
Как было сказано выше, этиология данного заболевания неизвестна, но совершенно точно установлено, что это болезнь со сложным патогенезом. В современной медицине красная волчанка подразделяется на две формы: дискоидную и системную. Вне зависимости от формы болезнь протекает с одинаковыми симптомами: поражается слизистая рта и кайма губ. В редких случаях наблюдаются точечные поражения слизистой оболочки.
Красная волчанка чаще всего наблюдается у людей в возрасте 20-45-ти лет, в основном у женщин. Современная медицина относит красную волчанку к категории аутоиммунных и ревматических заболеваний. Патогенез и причины красной волчанки
Патогенез этого заболевания выражается в патологических клеточных изменениях, когда образуются антитела, действующие против ДНК клеток. Изначальная причина кроется в иммунных изменениях в сосудах, вследствие чего в системах и органах развиваются васкулиты. Эти образования могут поразить не только кожу, но и синовиальные оболочки, почки и другие органы.
Иммунологические поражения сосудов в медицине принято разделять на три категории:
пассивная агглютинация;
изменения в сосудах вследствие иммунных комплексов;
образование аутоантител.
В первом случае агглютинация провоцируется антителами, взаимодействующими с антигенами, находящимися в повреждаемом органе.
Вторая категория подразумевает поражение сосудов, когда иммунокомплексные антитела проникают в сосуды и провоцируют в них воспалительный процесс.
Третья категория сосудистых поражений представляет собой образование аутоантител в мембранных тканях сосудов.
Существует также несколько механизмов, способных разрушать клетки, обычно эта картина наблюдается при аутоиммунном цитотоксическом феномене. В некоторых случаях клетки начинают удаляться от русла кровотока, в результате чего наблюдаются тромбоцитопения и лейкопения. При пассивной агглютинации кровяные клетки сначала наполняются антигеном, после чего происходит их соединение с антителами. Если говорить о противодействии аутоантител тромбоцитам и эритроцитам, то далеко не все аутоантитела являются патогенетическими.
Возникновение красной волчанки, причины которой могут быть различными, тесно связано с чувствительностью человеческого организма к самым различным факторам, прежде всего, к аллергенным и инфекционным. Человек может обладать аллергической реакцией на воздействие солнечных лучей, на какие-либо инфекционные очаги, пониженную температуру и т.д. Существует выраженная генетическая предрасположенность к этому заболеванию, однако она проявляется по доминантному типу неравномерно. Например, существует лекарственная красная волчанка, проявляющаяся после того, как человек принял определенные препараты. Помимо этого, заболевание может возникнуть под воздействием расстройств эндокринной системы, а также стрессовых ситуаций. Сульфаниламидные очаги, хронические заболевания также осложняют протекание этой болезни. А что касается функциональных нейроэндокринных нарушений, то они могут изменять уровень эстрогенов и андрогенов, что также приводит к развитию красной волчанки и атрофии надпочечников. Кстати, эстрогенная насыщенность тесно связана с сенсибилизацией красной волчанки и аллергическими реакциями. Именно по этой причине заболевание чаще всего проявляется у женщин детородного возраста, все дело заключается в эстрогенных нарушениях. Если говорить о случаях появления красной волчанки у мужчин, то статистика показывает, что только один представитель мужского пола приходится на 8-9 заболевших женщин.
Антитела, накапливаясь в клетках в большом количестве, начинают провоцировать патологические изменения иммунных комплексов, направляя их на борьбу с белками. Вот почему красную волчанку вполне заслуженно относят к иммунопатологическим заболеваниям.
В середине 20-го века исследователи выявили нуклеофагодитоз, находящийся в костном мозге людей, страдающих этим заболеванием. Был обнаружен и белок агрессивного типа — антиядерный фактор. Это образование выступает в качестве антитела по отношению к клеточным нуклеопротеидам и встречается у пациентов, имеющих форму системной красной волчанки. При дискоидной красной волчанке присутствие антиядерного фактора наблюдается гораздо реже. Можно также отметить и относительную клеточную патогномоничность, поскольку она встречается у пациентов с другими заболеваниями.
Стоит внимательнее рассмотреть две основные группы красной волчанки: системную и дискоидную формы.
Известно, что системная красная волчанка относится к аутоиммунным заболеваниям. В организме вырабатываются посторонние белки, разрушающие собственные клетки и ткани. Типичная особенность аутоиммунных заболеваний в целом — это отсутствие собственных тканей как таковых и представление их организмом как чужеродных. Впоследствии все это имеет вполне логичный финал: воспалительные процессы и разрушение тканей. Таким образом, при красной волчанке могут воспаляться не только рот и слизистая, но и суставы, мышцы и так далее.
При системной красной волчанке клиническая картина проявляется в виде мышечных болей, повышенной температуры, может сопровождаться полиартритом, анемией, эндокардитом и т.п. У системной красной волчанки также может быть несколько форм, и специалисты могут диагностировать их в зависимости от того, какая патология наблюдается.
Более чем у 60% пациентов при системной форме заболевания изменяется состояние слизистой. Иногда данный процесс сопровождается отеками и даже местной атрофией. Такие повреждения кожи являются наиболее распространенными и ранними признаками.
Что касается дискоидной красной волчанки, то ее диагностика также зависит от клинических проявлений. При этой форме болезни слизистая рта страдает реже, а основные повреждения касаются красной губной каймы. К признакам поражений кожи относится атрофия и гиперкератоз, причем процесс развивается пофазово. Сначала на коже лица появляются пятна, увеличивающиеся в размерах, и эти высыпания, локализующиеся на носу и щеках, постепенно приобретают форму, похожую на бабочку. Во второй фазе происходит инфильтрация очагов поражения, они заменяются чешуйчатой бляшкой. Третья фаза заболевания — это атрофия поврежденных тканей в середине бляшки. Форма образования имеет четко выраженный гиперкератоз и плотно соединяется с неповрежденными тканями. Очаг гиперкератоза в таких случаях может напоминать по очертаниям языки пламени, он мигрирует на новые участки кожи.
Второй вид дискоидной красной волчанки — хроническая волчанка. Ее сложность заключается в том, что в такой форме красная волчанка может длиться многие годы, при этом в теплое время года заболевание обостряется.
Кроме того, существует эрозивная форма дискоидной красной волчанки, при которой язвы на кайме губ могут трансформироваться в злокачественные опухоли, провоцируя предраковое состояние. Такая форма представляет собой поражения эпителия, а также воспаление и отеки.
Дискоидная красная волчанка не исключает и поражения слизистой рта. Выражается это в появлении бляшек, по центру которых наблюдаются эрозийные повреждения. Симптомы красной волчанки
В зависимости от формы, как известно, клиническая картина красной волчанки может варьироваться. Однако при этом заболевании существуют общие симптомы: увеличение лимфоузлов, выпадение волос, лихорадка, отеки глаз и ног.
Возникновение и развитие в организме красной волчанки можно распознать и по некоторым другим симптомам, а именно:
синдром хронической усталости;
обострение аллергических реакций на солнечные лучи;
изменение окраски кожи;
высыпания на коже лица;
боли в мышцах и суставах, их припухание;
синдром Рейно (внезапное побеление пальцев на ногах и руках);
возникновение боли в груди при глубоких вздохах.
Поскольку красная волчанка является заболеванием системным, то у разных людей ее дополнительные симптомы могут проявляться по-своему. Некоторые пациенты чувствуют судороги и головную боль, кто-то впадает в депрессию, а кто-то страдает от общего поражения деятельности систем кровообращения и кроветворения.
Красная волчанка оказывает губительное действие на разные органы, иногда наблюдается воспаление в почках. Процесс, являясь следствием волчанки, диагностируется как волчаночный нефрит. Отмечены случаи поражения нервной системы и мозга, воспаления легких, также увеличивается риск внезапного тромбообразования и другие патологии. Диагностика красной волчанки
Если на коже присутствуют очаги поражения, то специалисты без труда могут диагностировать красную волчанку. Однако диагностика может быть затруднена в случае точечных изолированных поражений, например, только на красной кайме губ или на слизистой. Именно по этой причине необходимо проводить полное обследование организма и прибегать к вспомогательным клиническим исследованиям: гистологическому, иммуноморфологическому и люминесцентному.
При проведении диагностики используется лампа Вуда, лучи которой направляются на зоны гиперкератоза на кайме губ, пораженные участки будут светиться голубовато-белым цветом. Если эти лучи направить на слизистую, то она начнет точечно светиться белыми бликами.
При диагностике следует отделять хроническую красную волчанку от других заболеваний, сходных внешне: лейкоплакии, красного плоского лишая и пр. Если поражения касаются каймы губ, то нужно определить, что это именно красная волчанка, а не актинический хейлит или преканцерозный хейлит Манганотти.
Что касается системной красной волчанки, то ее диагностика осуществляется после тщательного исследования внутренних органов и обнаружения клеток заболевания в костном мозге и в крови. Больные красной волчанкой часто страдают от вторичного иммунодефицита, что также нужно учитывать. Лечение красной волчанки
Лечение красной волчанки должно быть направлено на полное уничтожение всех инфекций хронического характера. Этому должно предшествовать самое тщательное исследование. Больному назначаются хинолиновые препараты: «Плаквенол» и «Делагил». Иногда показаны при лечении и кортикостероидные средства («Дексаметазон» и «Триамцинолон»), однако они должны приниматься больными в малых дозах. Помимо этого, пациент должен обязательно принимать никотиновую и аскорбиновую кислоту, витамины.
Поскольку при терапии красной волчанки следует уделять внимание укреплению иммунитета, то многие врачи рекомендуют «Декарис», «Тактивин» и другие подобные препараты.
Что касается проявлений гиперкератоза, то его требуется лечить путем инъекций, назначаемых специалистом. Он же определяет и необходимую дозу. Курс терапии включает использование мазей, обладающих кортикостероидными свойствами: «Преднизол», «Флуцинар», «Лоринден». В них содержатся антибиотики, и поэтому втирания успешно применяются для лечения волчаночных эрозий и язв.
Показаны также средства, обладающие противомикробными характеристиками. При красной волчанке лечение обязательно должно проходить в стационарных условиях, а сам курс обычно бывает достаточно длительным.