Отосклероз
Отосклероз (или отоспонгиоз) — это заболевание, характеризующееся ограниченным поражением костной капсулы, так называемого, лабиринта внутреннего уха, результатом которого является развитие анкилоза стремени, что может привести к кондуктивной тугоухости (или кондуктивному отосклерозу). Также последствием развития заболевания может стать расстройство функционирования аппарата, отвечающего за восприятие звука, и начало нейросенсорного типа тугоухости (так называемый, кохлеарный отосклероз). Помимо тугоухости, отосклероз уха может также проявляться характерным ушным шумом, болями в ухе, головокружением и присутствием неврастенического синдрома. Что касается диагностики такого заболевания, то она подразумевает аудиометрию, рентгенографию прицельного типа, отоскопию, пороговую аудиометрию, стабилографию и другое. Часто врачи назначают хирургическое лечение с целью улучшения слуха пациента. Если говорить о консервативной терапии, то она направлена на то, чтобы остановить отосклеротический процесс.
Содержание статьи:
Патогенез отосклероза
Классификация отосклероза
Причины возникновения отосклероза
Cимптомы и проявления отосклероза уха
Диагностика отосклероза
Лечение и профилактика отосклероза
Как известно, на сегодняшний день отосклероз встречается у 1% населения. Интересен тот факт, что большинство заболевших — это женщины (около 80%). Обычно симптомы отосклероза проявляются только в 20 лет. Данное заболевание характеризуется своим медленным развитием и постоянным течением, а начинается оно с поражения одного уха. Как известно — отосклероз поражает два уха, однако развитие болезни во втором ухе начинается спустя несколько месяцев после заболевания первого. Редко когда встречается односторонний отосклероз (он отмечается у 3% пациентов). Симптоматика значительно усугубляется у беременных женщин. Патогенез отосклероза
Главная особенность костной капсулы лабиринта — это ее представленность в виде первичной и образовавшейся в ходе эмбриогенеза кости без наличия вторичной оссификации. В случае отосклероза, как известно, в разных участках костного лабиринта может активироваться процесс, при котором образуется зрелая кость. В самом начале наблюдается образование еще незрелой, и как ее часто называют, спонгиозной костной ткани, которая содержит большое количество сосудов. Именно такой очаг отосклероза является активным. Далее незрелая костная ткань этого очага видоизменяется в склерозированную зрелую кость.
Известно, что сами очаги отосклероза имеют множественный характер. 50% всех случаев отосклероза врачи обнаруживают уже в участке окна преддверия, тогда как только 30% — в самой капсуле улитки, а около 15% — в участках полукружных канальцев.
Если очаг отосклероза располагается в области окна преддверия, то это может привести к склеротическому процессу, затрагивая основание стремени с дальнейшим развитием анкилоза. Как результат — обездвиженное состояние стремени и нарушение звукопроводящей функции уха, а значит, впоследствии и развитие кондуктивной тугоухости. Если же очаг отосклероза расположен в самой лестнице лабиринта, то происходит нарушение работы аппарата, отвечающего за звуковосприятие. Последнее приводит к возможному появлению тугоухости нейросенсорного типа. Классификация отосклероза
Классификация отосклероза зависит от степени нарушения звукопроведения и звуковосприятия. Различают три формы отосклероза:
кондуктивный отосклероз;
смешанная форма отосклероза;
кохлеарный отосклероз.
Первая форма кондуктивного отосклероза обычно характеризуется течением с нарушением только лишь звукопроведения. Проводя пороговую аудиограмму, врач отмечает заметное увеличение порогов воздушного проведения, при том что костное проведение сохраняется в пределах нормы. Отосклероз данной формы считается наиболее благоприятным для перенесения пациентом, а всё потому что лечение дает быстрый и хороший эффект, в дальнейшем полностью возвращая слух.
Что касается смешанной формы отосклероза, то она характеризуется сниженной степенью слуха по причине характерных нарушений звукопроведения и по причине проявившихся расстройств звуковосприятия. Пороговая аудиограмма, как правило, выявляет повышенный уровень порогов как воздушного, так и костного проведения. Если операция будет сделана своевременно, тогда к пациенту вернется слух до уровня костного проведения.
Третья характерная форма отосклероза — кохлеарный отосклероз: обычно выражается в сильном нарушении звуковоспринимающей функции уха. При такой форме порог костного проведения равен 40 дБ и больше. Проведенная хирургическая операция может вернуть слух до уровня костного проведения, однако этого не будет достаточно для полного восстановления слуха.
Если классифицировать отосклероз по характеру проявления симптомов, то выделяют медленный, скачкообразный и скоротечный типы. Развитие любого типа отосклероза подразумевает три периода, среди которых: начальный период, период наиболее выраженных клинических проявлений и терминальный период. Причины возникновения отосклероза
Сегодня существует сразу несколько теорий об этиологии отосклероза, среди которых значительное место занимает наследственная теория. Как отмечают исследователи, часто возникновение и развитие заболевания передается по наследственной линии и связано с наличием у родителей генетических дефектов. Также нельзя забывать о связи заболевания с метаболическими и эндокринными изменениями в организме, что особенно явно выражено у беременных женщин.
Другой знаменитой теорией является теория инфекционного воздействия, которая связана с генетически детерминированной предрасположенностью к отосклерозу. Как показали последние исследования ученых, таким воздействием может стать последствие заболевания корью. Другие авторы говорят о том, что нарушение кровоснабжения костной капсулы, а также кальциноз хрящевой ткани также могут быть характерными факторами. Cимптомы и проявления отосклероза уха
Начало отосклероза уха обычно бессимптомное. Его еще часто называют гистологической стадией заболевания. Однако на этой стадии происходят изменения в самом строении костной ткани лабиринта, тогда как клинические проявления еще отсутствуют. В редких случаях заболеванию характерно очень быстрое течение, сопровождающееся развитием нейросенсорной тугоухости. В большинстве своих случаях начальная стадия длится около 2-х лет, на протяжении которых пациент отмечает незначительный шум в ухе, который появляется периодически. Что касается снижения слуха, то оно на данной стадии может быть незначительным и может быть выявлено только в процессе проведения аудиометрии.
Как было сказано ранее, в начале заболевания характерно малозаметное снижение слуха, которое выражается в нарушении восприятия низких тонов, тогда как восприятие высоких тонов остается прежним. Обычно пациенты жалуются на невнятную мужскую речь, тогда как женская речь и речь детей слышатся пациенту хорошо. Далее характерно наблюдение паракузиса Виллиса, другими словами — кажущееся (мнимое) улучшение состояния слуха в шумной обстановке. Следует сказать, что шум при отосклерозе вовсе не влияет на восприятие тех или иных звуков.
Еще одним возможным симптомом отосклероза может быть паракузис Вебера, то есть ухудшение воспринимаемой речи при параллельном прослушивании других звуков, которые направлены в улитку. Данный симптом наблюдается в особенности во время ходьбы и пережевывания пищи.
По мере развития заболевания наблюдается заметное ухудшение слуха с характерным для него нарушением восприятия низких и высоких тонов. Также пациент может не воспринимать шепотную речь, а понимание обычной речи будет затруднено. Следует также сказать, что тугоухость, сопровождающая отосклероз, никогда не принимает регрессирующий характер, но может быть только ее более усуглубленная форма. Не исключено, что прогрессирование этого симптома связано с переутомлением, а также эндокринными перестройками в организме (роды, беременность, период менструации). Слух при отосклерозе может упасть до 3-й ступени, однако полная глухота не страшна пациенту.
Еще одним характерным симптомом при отосклерозе является шум в ухе, который встречается у более чем 80% больных. Главной отличительной особенностью такого симптома является отсутствие корреляции выраженного ушного шума со степенью тугоухости. Такой шум чем-то напоминает шум примуса или шелест листьев. Исследователи считают, что такой шум связан, в первую очередь, с метаболическими и циркуляторными нарушениями, происходящими в улитке.
Неотъемлемым симптомом отосклероза уха является ушная боль, которая возникает в период обострения данного воспалительного процесса. Следует сказать, что боль имеет особый распирающий характер, а ее локация наблюдается в области сосцевидного отростка. Обычно после возникновения очередного болевого синдрома у пациента наблюдается еще большее снижение слуха.
Головокружение — симптом, который проявляется крайне редко. Такой симптом может иметь переходящий характер или может быть просто слабо выражен. Если у пациентов наблюдается неврастенический синдром, то можно сказать, что он вызван нарушением слуха. Тугоухость не позволяет пациенту чувствовать себя полноценно в обществе, поэтому часто больные просто избегают общения, становясь замкнутыми и апатичными натурами. Также может наблюдаться нарушение сна. Диагностика отосклероза
Обычно первое, с чем приходят пациенты к отоларингологу, не зная, что у них отосклероз, это жалобы на шум в ухе и нарушение слуха. Первая задача любого отоларинголога — это дифференциация отосклероза от множества других возможных причин тугоухости. Диагностируя отосклероз, важно не перепутать его с хроническим гнойным средним отитом, холестеатомами, опухолью уха, адгезивным средним отитом, анкилозой стремени, болезнью Меньера и другим. Для этого отоларинголог назначает проведение отоскопии и детального исследования уха.
При помощи отоскопии или микроотоскопии можно выявить триаду Холмгрена (отсутствующую в ухе серу, сухость кожи в слуховом проходе и пониженную чувствительность кожи при раздражении). Следует сказать, что при отосклерозе не происходит изменение барабанной перепонки. В случае атрофии пятно Шварца (просвечивающаяся слизистая барабанной полости на том месте, которую затронула атрофия) будет косвенным признаком отосклероза.
Также с целью диагностики проводится аудиометрия, которая призвана определить нарушение восприятия речи шепотом. При исследовании с камертоном можно выявить, повышена ли проводимость звуков через ткани или нет. Результат пороговой аудиометрии будет зависеть от самой формы отосклероза.
Вспомогательным методом диагностики отосклероза может стать акустическая импедансометрия. А вот отличить, к примеру, отосклероз от кохлеарного неврита можно с помощью исследования с ультразвуком, которое нисколько не нарушено при данном заболевании.
В случае исследования вестибулярной функции (посредством непрямой отолитометрии или вестибулометрии стабилографии) у более чем 60% пациентов было выявлено гипорефлексию, тогда как у 15% была обнаружена гиперрефлексия. Приблизительно у 20% пациентов заболевание протекает без каких-либо вестибулярных нарушений. Если же пациент ощущает головокружение, то срочно нужно проконсультироваться с вестибулологом или отоневрологом. При помощи рентгенографии черепа можно определить изменения костной ткани капсулы лабиринта. Но более точный результат, безусловно, покажет КТ черепа, при помощи которого можно визуализировать на мониторе очаги отосклероза. Лечение и профилактика отосклероза
Если говорить о лечении отосклероза, то самым эффективным его способом является хирургическое вмешательство, которое позволит улучшить сам механизм передачи звукового колебания на уровне слуховых косточек, передав его в перилимфу лабиринта. Операция целесообразна, в первую очередь, для тех, чья костная проводимость снизилась не менее чем на 25 дБ, тогда как воздушная составила не более 50 дБ. Если же у пациента наблюдается тугоухость, тогда операция ему противопоказана.
Сегодня в хирургии распространены три разновидности операций:
мобилизация стремени;
фенестрация лабиринта;
стапедопластика.
Целью первой разновидности операции является освобождение стремени от костных сращений, которые способствовали его обездвижению. Второй тип операции направлен на создание в стенке преддверия лабиринта совершенно нового окна. Следует сказать, что эффект от этих двух видов операций очень нестойкий. Улучшение слуха может быть только на протяжении нескольких лет, и не исключено, что спустя время тугоухость продолжит прогрессировать.
Что касается третьего типа операции — стапедопластики — то она является самой эффективной, закрепляя достигнутый результат надолго. При стапедопластике происходит имплантация протеза, который и заменяет стремя. Данный вид операции возможен как с использованием стапедэктомии, так и без нее. В случае неиспользования стапедэктомии фиксация протеза к наковальне обычно выполняется при помощи отверстия, которое проделывают в основании стремени. Обычно протез стремени изготавливают либо из хрящевых тканей, либо из кости самого пациента. Также используют титан, керамику и тефлон. Данный вид операции проводится только на том ухе, которое хуже слышит. Проведение операции на втором ухе возможно не ранее, чем через полгода с момента проведения первой операции. В отличии от двух других видов операций, стапедопластика закрепляет достигнутый эффект надолго. Но пациенту необходимо знать, что даже этот эффективный вид операции не может воспрепятствовать развитию отосклероза вновь и вновь. Если говорить о наиболее успешном консервативном методе лечения, то им является комбинированная терапия с использованием фторида натрия, препаратов, содержащих кальций и витамин D3.
Содержание статьи:
Патогенез отосклероза
Классификация отосклероза
Причины возникновения отосклероза
Cимптомы и проявления отосклероза уха
Диагностика отосклероза
Лечение и профилактика отосклероза
Как известно, на сегодняшний день отосклероз встречается у 1% населения. Интересен тот факт, что большинство заболевших — это женщины (около 80%). Обычно симптомы отосклероза проявляются только в 20 лет. Данное заболевание характеризуется своим медленным развитием и постоянным течением, а начинается оно с поражения одного уха. Как известно — отосклероз поражает два уха, однако развитие болезни во втором ухе начинается спустя несколько месяцев после заболевания первого. Редко когда встречается односторонний отосклероз (он отмечается у 3% пациентов). Симптоматика значительно усугубляется у беременных женщин. Патогенез отосклероза
Главная особенность костной капсулы лабиринта — это ее представленность в виде первичной и образовавшейся в ходе эмбриогенеза кости без наличия вторичной оссификации. В случае отосклероза, как известно, в разных участках костного лабиринта может активироваться процесс, при котором образуется зрелая кость. В самом начале наблюдается образование еще незрелой, и как ее часто называют, спонгиозной костной ткани, которая содержит большое количество сосудов. Именно такой очаг отосклероза является активным. Далее незрелая костная ткань этого очага видоизменяется в склерозированную зрелую кость.
Известно, что сами очаги отосклероза имеют множественный характер. 50% всех случаев отосклероза врачи обнаруживают уже в участке окна преддверия, тогда как только 30% — в самой капсуле улитки, а около 15% — в участках полукружных канальцев.
Если очаг отосклероза располагается в области окна преддверия, то это может привести к склеротическому процессу, затрагивая основание стремени с дальнейшим развитием анкилоза. Как результат — обездвиженное состояние стремени и нарушение звукопроводящей функции уха, а значит, впоследствии и развитие кондуктивной тугоухости. Если же очаг отосклероза расположен в самой лестнице лабиринта, то происходит нарушение работы аппарата, отвечающего за звуковосприятие. Последнее приводит к возможному появлению тугоухости нейросенсорного типа. Классификация отосклероза
Классификация отосклероза зависит от степени нарушения звукопроведения и звуковосприятия. Различают три формы отосклероза:
кондуктивный отосклероз;
смешанная форма отосклероза;
кохлеарный отосклероз.
Первая форма кондуктивного отосклероза обычно характеризуется течением с нарушением только лишь звукопроведения. Проводя пороговую аудиограмму, врач отмечает заметное увеличение порогов воздушного проведения, при том что костное проведение сохраняется в пределах нормы. Отосклероз данной формы считается наиболее благоприятным для перенесения пациентом, а всё потому что лечение дает быстрый и хороший эффект, в дальнейшем полностью возвращая слух.
Что касается смешанной формы отосклероза, то она характеризуется сниженной степенью слуха по причине характерных нарушений звукопроведения и по причине проявившихся расстройств звуковосприятия. Пороговая аудиограмма, как правило, выявляет повышенный уровень порогов как воздушного, так и костного проведения. Если операция будет сделана своевременно, тогда к пациенту вернется слух до уровня костного проведения.
Третья характерная форма отосклероза — кохлеарный отосклероз: обычно выражается в сильном нарушении звуковоспринимающей функции уха. При такой форме порог костного проведения равен 40 дБ и больше. Проведенная хирургическая операция может вернуть слух до уровня костного проведения, однако этого не будет достаточно для полного восстановления слуха.
Если классифицировать отосклероз по характеру проявления симптомов, то выделяют медленный, скачкообразный и скоротечный типы. Развитие любого типа отосклероза подразумевает три периода, среди которых: начальный период, период наиболее выраженных клинических проявлений и терминальный период. Причины возникновения отосклероза
Сегодня существует сразу несколько теорий об этиологии отосклероза, среди которых значительное место занимает наследственная теория. Как отмечают исследователи, часто возникновение и развитие заболевания передается по наследственной линии и связано с наличием у родителей генетических дефектов. Также нельзя забывать о связи заболевания с метаболическими и эндокринными изменениями в организме, что особенно явно выражено у беременных женщин.
Другой знаменитой теорией является теория инфекционного воздействия, которая связана с генетически детерминированной предрасположенностью к отосклерозу. Как показали последние исследования ученых, таким воздействием может стать последствие заболевания корью. Другие авторы говорят о том, что нарушение кровоснабжения костной капсулы, а также кальциноз хрящевой ткани также могут быть характерными факторами. Cимптомы и проявления отосклероза уха
Начало отосклероза уха обычно бессимптомное. Его еще часто называют гистологической стадией заболевания. Однако на этой стадии происходят изменения в самом строении костной ткани лабиринта, тогда как клинические проявления еще отсутствуют. В редких случаях заболеванию характерно очень быстрое течение, сопровождающееся развитием нейросенсорной тугоухости. В большинстве своих случаях начальная стадия длится около 2-х лет, на протяжении которых пациент отмечает незначительный шум в ухе, который появляется периодически. Что касается снижения слуха, то оно на данной стадии может быть незначительным и может быть выявлено только в процессе проведения аудиометрии.
Как было сказано ранее, в начале заболевания характерно малозаметное снижение слуха, которое выражается в нарушении восприятия низких тонов, тогда как восприятие высоких тонов остается прежним. Обычно пациенты жалуются на невнятную мужскую речь, тогда как женская речь и речь детей слышатся пациенту хорошо. Далее характерно наблюдение паракузиса Виллиса, другими словами — кажущееся (мнимое) улучшение состояния слуха в шумной обстановке. Следует сказать, что шум при отосклерозе вовсе не влияет на восприятие тех или иных звуков.
Еще одним возможным симптомом отосклероза может быть паракузис Вебера, то есть ухудшение воспринимаемой речи при параллельном прослушивании других звуков, которые направлены в улитку. Данный симптом наблюдается в особенности во время ходьбы и пережевывания пищи.
По мере развития заболевания наблюдается заметное ухудшение слуха с характерным для него нарушением восприятия низких и высоких тонов. Также пациент может не воспринимать шепотную речь, а понимание обычной речи будет затруднено. Следует также сказать, что тугоухость, сопровождающая отосклероз, никогда не принимает регрессирующий характер, но может быть только ее более усуглубленная форма. Не исключено, что прогрессирование этого симптома связано с переутомлением, а также эндокринными перестройками в организме (роды, беременность, период менструации). Слух при отосклерозе может упасть до 3-й ступени, однако полная глухота не страшна пациенту.
Еще одним характерным симптомом при отосклерозе является шум в ухе, который встречается у более чем 80% больных. Главной отличительной особенностью такого симптома является отсутствие корреляции выраженного ушного шума со степенью тугоухости. Такой шум чем-то напоминает шум примуса или шелест листьев. Исследователи считают, что такой шум связан, в первую очередь, с метаболическими и циркуляторными нарушениями, происходящими в улитке.
Неотъемлемым симптомом отосклероза уха является ушная боль, которая возникает в период обострения данного воспалительного процесса. Следует сказать, что боль имеет особый распирающий характер, а ее локация наблюдается в области сосцевидного отростка. Обычно после возникновения очередного болевого синдрома у пациента наблюдается еще большее снижение слуха.
Головокружение — симптом, который проявляется крайне редко. Такой симптом может иметь переходящий характер или может быть просто слабо выражен. Если у пациентов наблюдается неврастенический синдром, то можно сказать, что он вызван нарушением слуха. Тугоухость не позволяет пациенту чувствовать себя полноценно в обществе, поэтому часто больные просто избегают общения, становясь замкнутыми и апатичными натурами. Также может наблюдаться нарушение сна. Диагностика отосклероза
Обычно первое, с чем приходят пациенты к отоларингологу, не зная, что у них отосклероз, это жалобы на шум в ухе и нарушение слуха. Первая задача любого отоларинголога — это дифференциация отосклероза от множества других возможных причин тугоухости. Диагностируя отосклероз, важно не перепутать его с хроническим гнойным средним отитом, холестеатомами, опухолью уха, адгезивным средним отитом, анкилозой стремени, болезнью Меньера и другим. Для этого отоларинголог назначает проведение отоскопии и детального исследования уха.
При помощи отоскопии или микроотоскопии можно выявить триаду Холмгрена (отсутствующую в ухе серу, сухость кожи в слуховом проходе и пониженную чувствительность кожи при раздражении). Следует сказать, что при отосклерозе не происходит изменение барабанной перепонки. В случае атрофии пятно Шварца (просвечивающаяся слизистая барабанной полости на том месте, которую затронула атрофия) будет косвенным признаком отосклероза.
Также с целью диагностики проводится аудиометрия, которая призвана определить нарушение восприятия речи шепотом. При исследовании с камертоном можно выявить, повышена ли проводимость звуков через ткани или нет. Результат пороговой аудиометрии будет зависеть от самой формы отосклероза.
Вспомогательным методом диагностики отосклероза может стать акустическая импедансометрия. А вот отличить, к примеру, отосклероз от кохлеарного неврита можно с помощью исследования с ультразвуком, которое нисколько не нарушено при данном заболевании.
В случае исследования вестибулярной функции (посредством непрямой отолитометрии или вестибулометрии стабилографии) у более чем 60% пациентов было выявлено гипорефлексию, тогда как у 15% была обнаружена гиперрефлексия. Приблизительно у 20% пациентов заболевание протекает без каких-либо вестибулярных нарушений. Если же пациент ощущает головокружение, то срочно нужно проконсультироваться с вестибулологом или отоневрологом. При помощи рентгенографии черепа можно определить изменения костной ткани капсулы лабиринта. Но более точный результат, безусловно, покажет КТ черепа, при помощи которого можно визуализировать на мониторе очаги отосклероза. Лечение и профилактика отосклероза
Если говорить о лечении отосклероза, то самым эффективным его способом является хирургическое вмешательство, которое позволит улучшить сам механизм передачи звукового колебания на уровне слуховых косточек, передав его в перилимфу лабиринта. Операция целесообразна, в первую очередь, для тех, чья костная проводимость снизилась не менее чем на 25 дБ, тогда как воздушная составила не более 50 дБ. Если же у пациента наблюдается тугоухость, тогда операция ему противопоказана.
Сегодня в хирургии распространены три разновидности операций:
мобилизация стремени;
фенестрация лабиринта;
стапедопластика.
Целью первой разновидности операции является освобождение стремени от костных сращений, которые способствовали его обездвижению. Второй тип операции направлен на создание в стенке преддверия лабиринта совершенно нового окна. Следует сказать, что эффект от этих двух видов операций очень нестойкий. Улучшение слуха может быть только на протяжении нескольких лет, и не исключено, что спустя время тугоухость продолжит прогрессировать.
Что касается третьего типа операции — стапедопластики — то она является самой эффективной, закрепляя достигнутый результат надолго. При стапедопластике происходит имплантация протеза, который и заменяет стремя. Данный вид операции возможен как с использованием стапедэктомии, так и без нее. В случае неиспользования стапедэктомии фиксация протеза к наковальне обычно выполняется при помощи отверстия, которое проделывают в основании стремени. Обычно протез стремени изготавливают либо из хрящевых тканей, либо из кости самого пациента. Также используют титан, керамику и тефлон. Данный вид операции проводится только на том ухе, которое хуже слышит. Проведение операции на втором ухе возможно не ранее, чем через полгода с момента проведения первой операции. В отличии от двух других видов операций, стапедопластика закрепляет достигнутый эффект надолго. Но пациенту необходимо знать, что даже этот эффективный вид операции не может воспрепятствовать развитию отосклероза вновь и вновь. Если говорить о наиболее успешном консервативном методе лечения, то им является комбинированная терапия с использованием фторида натрия, препаратов, содержащих кальций и витамин D3.
Поделиться