Женский псевдогермафродитизм
Женский псевдогермафродитизм — это физиологическая аномалия человека, связанная с наличием у женщины внешних половых признаков мужской особи и наоборот. Это явление считается врожденным отклонением репродуктивной системы.
Содержание статьи:
Причины развития женского псевдогермафродитизма
Признаки проявления женского псевдогермафродитизма
Диагностика псевдогермафродитизма у женщин
Пути лечения женского псевдогермафродитизма
Прогноз на будущее с диагнозом гермафродитизм
Женский псевдогермафродитизм — это наличие у женщины по признакам половых желез более или менее развитых мужских половых органов. Основными критериями диагностики этого заболевания медики считают формирование у женщины наружных половых органов, характерных мужчинам, то есть пениса, а также задержки полового созревания, недоразвитости женских половых органов.
Женщины, у которых диагностировали такую аномалию, обычно отличаются наличием достаточно развитых матки, маточных труб, яичников, влагалища, хромосомного набора женщины. А внешние половые признаки, напротив, указывают на мужское развитие: строение тела, тембр голоса, густой волосяной покров, наличие более или менее выраженного мужского полого органа. Встречаются ситуации, когда определение пола человека вызывает затруднение даже у опытных специалистов. Это связанно с неторопливым развитием самого заболевания. Однако очень важно вовремя определить правильную половую принадлежность ребенка, создавая ему комфортные условия для психологической адаптации в социуме. Причины развития женского псевдогермафродитизма
Причины, которые вызывают у девочек столь серьезные половые отклонения, скрыты еще в процессе развития ее в утробе матери. Врачи-гинекологи часто предостерегают женщин, призывая ответственно подходить к вопросам материнства и зачатия малыша, подчеркивая, что беременность, по возможности, должна быть запланированной. Неожиданное зачатие может привести ко всяческим отклонениям в развитии будущего малыша, особенно, если фактическая беременность была диагностирована на сроке более чем восемь недель. Все дело в том, что именно на этапе столь раннего развития эмбрион формирует свою половую принадлежность. Зародыш возрастом в восемь — десять недель подвергается половой дифференцировке системы репродукции. Если этот в этот момент женщина принимает не согласованные с доктором гормональные препараты или иные медикаменты, они могут исказить процессы полового определения ребенка, что приведет к развитию ложного или обычного гермафродитизма.
Причинами формирования женского псевдогермафродитизма считают генетические отклонения, а также пагубное воздействие внешних факторов на эмбриональное развитие. К ним относят такие явления, как радиационное воздействие на беременную женщину, ее химическая, наркотическая, алкогольная интоксикация, употребление синтетических прогестеронов и андрогенов в первом триместре беременности, некоторые эндокринные заболевания матери.
Исследуя описываемую половую аномалию, чаще всего врачи обнаруживают ощутимый недостаток фермента 21-гидроксилазы, который играет решающую роль в выделении таких важных гормонов надпочечников, как кортизол и альдостерон. Известно, что их недостаток в период полового внутриутробного развития малыша ведет к усиленному синтезу андрогенов, половых гормонов, у девочек, что вызывает вирилизацию. Примечательно, что в некоторых случаях подобный адреногенитальный синдром может привести к острой надпочечниковой недостаточности, реже — к летальному исходу. Признаки проявления женского псевдогермафродитизма
Как говорилось выше, отклонения в процессе внутриутробной генитальной дифференцировки малыша чаще всего становится причиной появления на свет ребенка с неопределенной половой принадлежностью. В большинстве случаев такую аномалию замечают сразу, диагностируя женский псевдогермафродитизм. При этом доктора руководствуются явной гетеросексуальной структурой половых органов девочки. Основными ж симптомами, указывающими на данное заболевание, называют:
существенное увеличение клитора, подчеркивающее сходство с половым членом;
частичное или полное сращивание больших половых губ, блокирование вагинального отверстия (в виде мужской мошонки);
проявление урогенитального синуса, более или менее выраженная вирилизация уретры.
У новорожденных адреногенитальный синдром или псевдогермафродитизм у девочек может проявляться через признаки гипертензии или дегидратации.
Подобные половые аномалии требуют немедленного начала лечения, сразу после диагностики. В противном случае женский псевдогермафродитизм уже в первые несколько лет жизни ребенка вызывает форсированное развитие вирилизации. В дополнение к этому, происходит более быстрое соматическое созревание, эпифизарные щели затягиваются гораздо быстрее, что вызывает низкорослость. Пубертатный период несет свои сюрпризы: у девочки понижается тон голоса (становится похожим на мужской), затормаживается женское половое развитие, менструальный цикл может не наступить, появляется акне, рост избыточного волосяного покрова, могут расширяться плечи и увеличиваться мышечная масса. Диагностика псевдогермафродитизма у женщин
Специалисты утверждают, что женский псевдогермафродитизм требует обнаружения на раннем этапе развития. Это позволит облегчить процесс лечения и минимизировать осложнения заболевания. Первичная диагностика отклонений формирования половых органов у малыша врачом-педиатром чаще всего происходит сразу после его рождения. Однако для подтверждения или опровержения подобного диагноза требуется детальное обследования половых органов узко профильными специалистами – детским урологом, эндокринологом и гинекологом. Путем общего осмотра и пальпации внутренних половых органов медики проводят оценку полового отличия пациента, руководствуясь следующими критериями:
положение, размер и структура наличествующих половых органов;
оценка степени их развития;
наличие отверстия влагалища, его размер;
пальпируются ли яичники, если да, то какой их размер;
правильность положения уретры;
наличие и уровень слияния кладок - лабиоскротальных.
На следующем этапе диагностики женского псевдогермафродизма проводится обследование на наличие или отсутствие врожденной патологии надпочечников, их гиперплазии. Дабы избежать ошибки в определении истинного пола ребенка, очень тщательно проверяется семейный анамнез, изучается история протекания беременности, применение инструментальной диагностики, лабораторных исследований.
Параллельно с «архивными» исследованиями выполняют цитогенетические исследования мочи и сыворотки крови малыша на предмет кариотипа лейкоцитов, гормонов гипофиза, уровня электролитов, гормонов половых желез и надпочечников. Для визуализации внутренних половых органов, матки, шейки матки, тела матки и яичников, прибегают к помощи ультразвукового исследования малого таза ребенка.
Если в результате всех проведенных осмотров подтверждается наличие женского псевдогермафродитизма, то новорожденному присваивается паспортный, гонадный и хромосомный женский пол. Пути лечения женского псевдогермафродитизма
Лечение женского псевдогермафродитизма начинается с его диагностики сразу после рождения. Иногда выявление такой половой аномалии может затянуться, что очень негативно сказывается на ситуации, поскольку эффективное лечение нужно начинать в возрасте не позже двух лет. Очень важно с первого дня жизни малыша с диагнозом женский псевдогермафродитизм следить за соблюдением его водно-электролитного и солевого баланса. Параллельно с этим проводить заместительную гормональную терапию.
Нельзя забывать и о психологической составляющей лечения, причем в помощи психологов нуждаются не только дети, но и их родители.
С помощью реконструктивной пластической медицины пациенту проводят интимную пластику – операцию по исправлению половых органов. В возрасте до двух лет ребенку следует сделать редукционную клиторопластику, а пока девочка еще не достигнет момента начала пубертатного периода – вагинопластику. Такие операции необходимы для приобретения женщиной естественного состояния своих половых органов и восстановления их функциональности.
Применив правильное лечение, женщина, страдающая псевдогермафродитизмом, может рассчитывать на полное преобразование своего организма – восстановление нормального вида внутренних и внешних половых органов, восстановление менструального цикла, приобретение гладкости кожи, изменение голоса, и др. Примечательно, что пациентки с подобным диагнозом, получая правильное лечение в течение всего времени, способны вести полноценную половую жизнь и даже способны к зачатию ребенка. Прогноз на будущее с диагнозом гермафродитизм
Состояние человека, страдающего такой половой аномалией, как женский псевдогермафродитизм, в полной мере зависит от своевременности начала лечения, правильности его ведения и качества проведенных пластических операций.
Если ребенку с момента его рождения диагностировали женский псевдогермафродитизм и начали оказывать необходимый уход, то скорее всего, его жизнь будет мало отличатся от жизни сверстников. Проведенные косметические операции помогут наладить не только здоровый вид внешних половых органов, но и восстановить менструальную и детородную функции. Важно не забывать принимать гормоны, блокирующие вирилизацию организма девочки.
В случае отсутствия лечения или высокой степени запущенности заболевания, женщине грозит серьезная вирилизация организма, невозможность ведения полноценной половой жизни, развития менструального цикла и женского полого созревания, исключается возможность беременности и деторождения.
Содержание статьи:
Причины развития женского псевдогермафродитизма
Признаки проявления женского псевдогермафродитизма
Диагностика псевдогермафродитизма у женщин
Пути лечения женского псевдогермафродитизма
Прогноз на будущее с диагнозом гермафродитизм
Женский псевдогермафродитизм — это наличие у женщины по признакам половых желез более или менее развитых мужских половых органов. Основными критериями диагностики этого заболевания медики считают формирование у женщины наружных половых органов, характерных мужчинам, то есть пениса, а также задержки полового созревания, недоразвитости женских половых органов.
Женщины, у которых диагностировали такую аномалию, обычно отличаются наличием достаточно развитых матки, маточных труб, яичников, влагалища, хромосомного набора женщины. А внешние половые признаки, напротив, указывают на мужское развитие: строение тела, тембр голоса, густой волосяной покров, наличие более или менее выраженного мужского полого органа. Встречаются ситуации, когда определение пола человека вызывает затруднение даже у опытных специалистов. Это связанно с неторопливым развитием самого заболевания. Однако очень важно вовремя определить правильную половую принадлежность ребенка, создавая ему комфортные условия для психологической адаптации в социуме. Причины развития женского псевдогермафродитизма
Причины, которые вызывают у девочек столь серьезные половые отклонения, скрыты еще в процессе развития ее в утробе матери. Врачи-гинекологи часто предостерегают женщин, призывая ответственно подходить к вопросам материнства и зачатия малыша, подчеркивая, что беременность, по возможности, должна быть запланированной. Неожиданное зачатие может привести ко всяческим отклонениям в развитии будущего малыша, особенно, если фактическая беременность была диагностирована на сроке более чем восемь недель. Все дело в том, что именно на этапе столь раннего развития эмбрион формирует свою половую принадлежность. Зародыш возрастом в восемь — десять недель подвергается половой дифференцировке системы репродукции. Если этот в этот момент женщина принимает не согласованные с доктором гормональные препараты или иные медикаменты, они могут исказить процессы полового определения ребенка, что приведет к развитию ложного или обычного гермафродитизма.
Причинами формирования женского псевдогермафродитизма считают генетические отклонения, а также пагубное воздействие внешних факторов на эмбриональное развитие. К ним относят такие явления, как радиационное воздействие на беременную женщину, ее химическая, наркотическая, алкогольная интоксикация, употребление синтетических прогестеронов и андрогенов в первом триместре беременности, некоторые эндокринные заболевания матери.
Исследуя описываемую половую аномалию, чаще всего врачи обнаруживают ощутимый недостаток фермента 21-гидроксилазы, который играет решающую роль в выделении таких важных гормонов надпочечников, как кортизол и альдостерон. Известно, что их недостаток в период полового внутриутробного развития малыша ведет к усиленному синтезу андрогенов, половых гормонов, у девочек, что вызывает вирилизацию. Примечательно, что в некоторых случаях подобный адреногенитальный синдром может привести к острой надпочечниковой недостаточности, реже — к летальному исходу. Признаки проявления женского псевдогермафродитизма
Как говорилось выше, отклонения в процессе внутриутробной генитальной дифференцировки малыша чаще всего становится причиной появления на свет ребенка с неопределенной половой принадлежностью. В большинстве случаев такую аномалию замечают сразу, диагностируя женский псевдогермафродитизм. При этом доктора руководствуются явной гетеросексуальной структурой половых органов девочки. Основными ж симптомами, указывающими на данное заболевание, называют:
существенное увеличение клитора, подчеркивающее сходство с половым членом;
частичное или полное сращивание больших половых губ, блокирование вагинального отверстия (в виде мужской мошонки);
проявление урогенитального синуса, более или менее выраженная вирилизация уретры.
У новорожденных адреногенитальный синдром или псевдогермафродитизм у девочек может проявляться через признаки гипертензии или дегидратации.
Подобные половые аномалии требуют немедленного начала лечения, сразу после диагностики. В противном случае женский псевдогермафродитизм уже в первые несколько лет жизни ребенка вызывает форсированное развитие вирилизации. В дополнение к этому, происходит более быстрое соматическое созревание, эпифизарные щели затягиваются гораздо быстрее, что вызывает низкорослость. Пубертатный период несет свои сюрпризы: у девочки понижается тон голоса (становится похожим на мужской), затормаживается женское половое развитие, менструальный цикл может не наступить, появляется акне, рост избыточного волосяного покрова, могут расширяться плечи и увеличиваться мышечная масса. Диагностика псевдогермафродитизма у женщин
Специалисты утверждают, что женский псевдогермафродитизм требует обнаружения на раннем этапе развития. Это позволит облегчить процесс лечения и минимизировать осложнения заболевания. Первичная диагностика отклонений формирования половых органов у малыша врачом-педиатром чаще всего происходит сразу после его рождения. Однако для подтверждения или опровержения подобного диагноза требуется детальное обследования половых органов узко профильными специалистами – детским урологом, эндокринологом и гинекологом. Путем общего осмотра и пальпации внутренних половых органов медики проводят оценку полового отличия пациента, руководствуясь следующими критериями:
положение, размер и структура наличествующих половых органов;
оценка степени их развития;
наличие отверстия влагалища, его размер;
пальпируются ли яичники, если да, то какой их размер;
правильность положения уретры;
наличие и уровень слияния кладок - лабиоскротальных.
На следующем этапе диагностики женского псевдогермафродизма проводится обследование на наличие или отсутствие врожденной патологии надпочечников, их гиперплазии. Дабы избежать ошибки в определении истинного пола ребенка, очень тщательно проверяется семейный анамнез, изучается история протекания беременности, применение инструментальной диагностики, лабораторных исследований.
Параллельно с «архивными» исследованиями выполняют цитогенетические исследования мочи и сыворотки крови малыша на предмет кариотипа лейкоцитов, гормонов гипофиза, уровня электролитов, гормонов половых желез и надпочечников. Для визуализации внутренних половых органов, матки, шейки матки, тела матки и яичников, прибегают к помощи ультразвукового исследования малого таза ребенка.
Если в результате всех проведенных осмотров подтверждается наличие женского псевдогермафродитизма, то новорожденному присваивается паспортный, гонадный и хромосомный женский пол. Пути лечения женского псевдогермафродитизма
Лечение женского псевдогермафродитизма начинается с его диагностики сразу после рождения. Иногда выявление такой половой аномалии может затянуться, что очень негативно сказывается на ситуации, поскольку эффективное лечение нужно начинать в возрасте не позже двух лет. Очень важно с первого дня жизни малыша с диагнозом женский псевдогермафродитизм следить за соблюдением его водно-электролитного и солевого баланса. Параллельно с этим проводить заместительную гормональную терапию.
Нельзя забывать и о психологической составляющей лечения, причем в помощи психологов нуждаются не только дети, но и их родители.
С помощью реконструктивной пластической медицины пациенту проводят интимную пластику – операцию по исправлению половых органов. В возрасте до двух лет ребенку следует сделать редукционную клиторопластику, а пока девочка еще не достигнет момента начала пубертатного периода – вагинопластику. Такие операции необходимы для приобретения женщиной естественного состояния своих половых органов и восстановления их функциональности.
Применив правильное лечение, женщина, страдающая псевдогермафродитизмом, может рассчитывать на полное преобразование своего организма – восстановление нормального вида внутренних и внешних половых органов, восстановление менструального цикла, приобретение гладкости кожи, изменение голоса, и др. Примечательно, что пациентки с подобным диагнозом, получая правильное лечение в течение всего времени, способны вести полноценную половую жизнь и даже способны к зачатию ребенка. Прогноз на будущее с диагнозом гермафродитизм
Состояние человека, страдающего такой половой аномалией, как женский псевдогермафродитизм, в полной мере зависит от своевременности начала лечения, правильности его ведения и качества проведенных пластических операций.
Если ребенку с момента его рождения диагностировали женский псевдогермафродитизм и начали оказывать необходимый уход, то скорее всего, его жизнь будет мало отличатся от жизни сверстников. Проведенные косметические операции помогут наладить не только здоровый вид внешних половых органов, но и восстановить менструальную и детородную функции. Важно не забывать принимать гормоны, блокирующие вирилизацию организма девочки.
В случае отсутствия лечения или высокой степени запущенности заболевания, женщине грозит серьезная вирилизация организма, невозможность ведения полноценной половой жизни, развития менструального цикла и женского полого созревания, исключается возможность беременности и деторождения.
Поделиться